Q.ABO혈액형
수많은 혈액형들 중에서 가장 중요한 것은 ABO 혈액형과 Rh 혈액형이다. ABO 혈액형은 수혈할 때 반드시 맞추어 주어야 한다. ABO 혈액형 항원은 많은 사람들이 적혈구에만 존재하는 것으로 알고 있지만 사실은 흥미롭게도 적혈구 뿐만 아니라 혈관내피세포(endothelial cell), 상피세포(epithelial cell) 등에도 존재하여 우리몸의 거의 모든 장기들이 ABO 혈액형 항원을 가지고 있다. 그래서 수혈할 때도 반드시 ABO 혈액형이 적합한 혈액을 수혈하여야 하고 장기이식할 때도 반드시 ABO 항원이 적합한 장기를 이식하여야 한다. ABO 혈액형 항원도 HLA 항원처럼 사실상 "조직 적합성 항원 (histocompatibility antigen)"인 것이다.
ABO 혈액형 항원의 분자 구조는 당사슬로 이루어져 있는 탄수화물 성분으로 구성되어 있다.
수혈의학의 결정적 전기가 된 이 ABO식 혈액형의 발견은 20세기에 들어와서야 가능했다. 1900년, 비엔나 대학의 연구조교였던 란트슈타이너 박사( Landsteiner,K, 오스트리아 1868-1943)는 서로 다른 혈액이 섞이면 응고현상을 보이는 것을 보고 이것을 연구하여 이듬해 ABO식 혈액형이란 체계를 세상에 발표했다.
ABO식 혈액형에는 A형, B형, O형, AB형이 있는데 나라마다 어느 정도 차이는 있으나 대체로 A형과 O형이 가장 많고 다음으로 B형, AB형 순이다. 우리나라의 경우도 A형이 가장 많고 다음으로 O형, B형, AB형 순으로 나타나고 있다.
Q.ABO혈액형의 항원과 항체
ㅇABO 혈액형 항원은 어떤 분자구조를 가지고 있을까?
이들은 탄수화물인 당사슬 (sugar chain)로 구성되어 있다. 위의 그림은 이들의 구조를 보여주고 있다. A형과 B형이 아주 비슷하게 생겼음을 알수있다.
다 똑같은데 맨끝부분이 N-acetylgalactosamine이면 A형이고 D-galactose면 B형이다.
AB형은 A형과 B형의 분자들을 다 가지고 있으며 O형은 끝부분에 당을 붙여주는 효소인 glycosyl transferase를 만들지 못해 끝부분이 비어있는 구조를 가진다.
ㅇ왜 A형인 사람은 anti-B 항체를, B형인 사람은 anti-A 항체를, 그리고 O형인 사람은 anti-A,B 항체를 '이미' 가지고 있을까?
적혈구에 노출된 경험이 없이도 사람들은 자신이 결핍하고 있는 ABO 혈액형 항원에 대한 항체를 이미 가지고 있다는 점에서 ABO 혈액형은 다른 항원들과는 다른 독특한 특성을 가지고 있다. 왜 A형인 사람은 anti-B 항체를, B형인 사람은 anti-A 항체를, 그리고 O형인 사람은 anti-A,B 항체를 '이미' 가지고 있을까? 항체가 생성되려면 항원의 자극이 있어야 하는데 언제 어떻게 우리는 ABO 항원에 노출되었을까? 뚜렷한 항원의 자극이 없이 '자연적으로' 항체가 생성되었다고 생각한 초기의 연구자들은 이들 항체를 '자연 항체'(naturally-occurring antibody)라고 불렀으나 이제는 ABO 항원의 분자구조가 밝혀지고 박테리아 세포벽에도 ABO 항원과 같은 당사슬 구조가 존재한다는 사실이 규명되어 장내 세균총 또는 음식물 등을 통해 박테리아에 의해 ABO 항원들이 우리의 면역시스템에 노출되어 anti-A 또는 anti-B 항체가 생성되는 것으로 생각하게 되었다.
ㅇABO 혈액형을 맞추어 수혈 (또는 장기이식)을 해야 하는 이유는 무엇일까?
앞에서 설명한 바와 같이 A형인 사람은 anti-B 항체를, B형인 사람은 anti-A 항체를, 그리고 O형인 사람은 anti-A,B 항체를 '이미' 가지고 있다. 만약 A형인 사람에게 B형 적혈구를 수혈하면 (즉 major mismatch인 경우에는) A형인 사람이 '이미' 가지고 있는 anti-B가 수혈된 B형 적혈구와 반응하여 보체계(complement system)가 활성화되고 그 결과로 급성 용혈성 수혈부작용이 일어나게 된다.
마찬가지로 만약 O형인 환자에게 B형 공여자의 신장(콩팥)을 이식하면 O형인 사람이 '이미' 가지고 있는 anti-A,B에 의해 B형 항원을 가지고 있는 이식된 신장이 파괴되는 초급성 이식거부반응(hyperacute rejection)이 일어나게 된다. 그래서 반드시 수혈 또는 장기이식시에는 반드시 ABO 혈액형을 맞추어야 한다.
Anti-A 항체는 A형 적혈구와 반응하고 anti-B 항체는 B형 적혈구와 반응하며 anti-A,B 항체는 A형 및 B형 적혈구와 반응한다. 이런 반응이 일어나면 시험관내에서는 응집이 일어나지만 우리 몸(혈액)안에서는 보체계가 활성화되어 용혈이 일어난다.
Anti-A는 A형 적혈구와 anti-B는 B형 적혈구와 반응하여 시험관내에서 눈에 보이는 응집을 일으키므로 이 원리를 이용하여 ABO 혈액형 검사를 시행한다.
AB형의 적혈구에는 A형 및 B형 혈액형 항원을 모두 가지고 있다. 그러나 anti-A 또는 anti-B 항체를 가지고 있지 않기 때문에 A형 또는 B형 혈액을 수혈받아도 용혈이 일어나지 않는다. 하지만 AB형의 혈액을 다른 혈액형의 사람들에게 수혈하면 anti-A 또는 anti-B에 의해 용혈이 일어난다. 그래서 AB형은 다른 사람들의 혈액을 모두 받을 수는 있으나 다른 사람들에게 줄 수는 없다.
O형의 적혈구에는 A형 및 B형 혈액형 항원이 없다. 그래서 anti-A나 anti-B 또는 anti-A,B와 반응하지 않는다. 따라서 O형 적혈구는 혈액형이 다른 사람에게 수혈되어도 용혈되지 않는다. 그러나 O형인 사람은 anti-A,B 항체를 가지고 있으므로 O형인 사람의 혈액을 수혈하면 anti-A,B 항체도 함께 수혈되어 수혈받은 사람의 혈액속에 있는 A형 또는 B형 적혈구와 반응할 수 있다. 다행히도 소량이 수혈될 때는 항체들이 수혈받은 환자의 혈액속에서 희석되므로 큰 문제가 없기 때문에 응급상황에서 같은 혈액형이 없을 때는 O형을 수혈할 수 있다.
그러나 반드시 같은 혈액형의 혈액을 수혈하는 것이 대원칙이다.
Q.ABO혈액형의 응집원과 응집소
Q.ABO혈액형의 유전형과 표현형
Q.ABO혈액형의 유전
* ABO식 혈액형의 유전 법칙에 대해 알아보면 다음과 같은 규칙에 의해 자녀의 혈액형이 결정된다.
→ A 또는 B인자는 부모에게 그 인자가 없는 한 자녀에게 나타나지 않는다.
→ AB형 부모는 O형의 자녀를 낳지 못한다.
→ O형 부모는 A형 또는 B형의 자녀를 낳지 못한다.
→ O형 형질은 A,B형 형질에 대해 열성으로 표현한다.
